除了渐冻症,这个罕见病同样值得关注!_派派后花园

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[趣味科普] 除了渐冻症,这个罕见病同样值得关注!

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迷鹿迷了路。

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配偶: 梦唲210
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举报 只看楼主 使用道具 楼主   发表于: 2020-03-30 0
转自科普中国网

  几年前,风靡全球的“冰桶挑战赛”让罕见病进入了人们的视野。罕见病是指发病率极低的疾病,又称“孤儿病”。至今国际公认的罕见病近7000种,除了婴幼儿发病的遗传性疾病,在成年人中,也有多种罕见病。

  硬皮病就是一种相对常见的非遗传“孤儿病”,又称系统性硬化病,是一种免疫因素介导的风湿免疫性疾病。对于这样一个容易误诊、漏诊的疾病,该如何早期诊断,改善生活质量呢?

  硬皮病有哪些严重影响?

  硬皮病的主要表现为皮肤及内脏器官的硬化,会给病人造成严重影响,是病死率最高的风湿病。临床上,患者会出现皮肤变硬的症状,从肢体远端皮肤的硬化开始逐步扩散到全身皮肤硬化。除了皮肤硬化,硬皮病患者还会出现全身器官的硬化,如肺纤维化、心肌纤维化、胃肠道纤维化等。

  由于硬皮病和一般疾病不同,症状里除了有炎症的表现,还有一个特殊的病理过程,即纤维化。而纤维化则是目前公认的一个医学难题。因此,硬皮病虽然并不常见,却在医学研究上有着重要意义,通过研究硬皮病,有助于攻克纤维化的难题。

  硬皮病的发病原因是什么?

  目前为止,硬皮病的病因尚不明确。很多罕见病是遗传性疾病,但硬皮病并非单纯与遗传因素有关,而是在多种因素共同作用下产生的。其中,免疫功能的紊乱是核心问题,感染性因素和环境因素也是发病原因之一。此外,专家表示,硬皮病的早期有个重要的病理过程,即血管炎,90%以上的系统性硬化病患者早期都以雷诺病作为首发症状。

  由于系统性硬化病的病因复杂,目前尚无有效的预防手段,只能尽早发现症状,及时诊疗。临床诊断时需要根据病人的具体症状进行后续检查,以免延误最佳治疗时机。

  受访专家:北京大学人民医院风湿免疫科主任医师穆荣

感想:罕见病虽然罕见,但是还是要了解一点,及时诊治说不定还有救。
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jiruoqi

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举报 只看该作者 沙发   发表于: 2020-03-30 0
谢谢科普 肺纤维化很新冠这一点还蛮像的
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